ALK mutacija
ALK je receptorska tirozin-kinaza, gen na kromosomu 2p23. Mutacija, fuzija ili umnožavanje drže kinazu uključenom, pa stanice rastu bez kočnice. To se vidi u oko polovice upalnih miofibroblastičnih tumora, u ALK-pozitivnom anaplastičnom limfomu i u dijelu karcinoma pluća.
U nosu i sinusima
Kod upalnog pseudotumora fuzija je često TPM3-ALK, TPM4-ALK, CLTC-ALK ili RANBP2-ALK. Aktivna kinaza pali putove rasta miofibroblasta. ALK-pozitivni bolesnici su češće mlađi, medijan oko 10 godina, i bolje odgovaraju na krizotinib nego na kemoterapiju. ALK-negativni oblik češće se vraća.
Kada se testira
Kad biopsija potvrdi upalni miofibroblastični tumor, imunohistokemijom na ALK. Pozitivan nalaz otvara ciljani lijek. Negativan usmjerava na kirurgiju, kortikosteroid ili zračenje, ovisno o opsegu.
Vidi: Pseudotumor nosa | NK/T limfom | Rijetke bolesti.