EGPA, Churg-Strauss sindrom

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom rijetka je upala malih žila. Gotovo uvijek ide uz tešku astmu i eozinofiliju. Nos i sinusi su zahvaćeni, a polipi su u 50 do 70 posto.

Tri faze

• Prodrom: alergijski rinitis, kronični sinusitis, polipi i kasna teška astma. Može trajati godinama.
• Eozinofili: u krvi više od 1500 ili više od 10 posto. Pluća, crijeva i, najopasnije, srčani mišić.
• Vaskulitis: živac, koža, bubreg, srce i mozak.

Kako se razlikuje od GPA

Dijagnoza po starijim kriterijima traži četiri od šest: astma, eozinofili iznad 10 posto, neuropatija, prolazni plućni infiltrati, sinusitis i eozinofili na biopsiji. ANCA je p-ANCA, MPO, u oko 40 posto. GPA češće razgrađuje nos i ima c-ANCA. Srce je glavni rizik EGPA-e, zato se gleda i srčani nalaz.

Temelj liječenja su kortikosteroidi. Mepolizumab, protiv IL-5, smanjuje povrate i potrebu za kortikosteroidom. Teži oblik traži imunosupresiju. Polipi se lokalno smiruju sprejem, ispiranjem i, kad treba, FESS-om.

Vidi: GPA | Nosni polipi | Rijetke bolesti.